НЕОНАТОЛОГИЯ
НОВОСТИ • МНЕНИЯ • ОБУЧЕНИЕ
журнал для непрерывного
медицинского образования врачей
Том 10, № 4 (38), 2022
Главный редактор
Дегтярев Дмитрий Николаевич
Научный редактор
Ленюшкина Анна Алексеевна
Журнал входит в Перечень российских рецензируемых научных журналов,
которые рекомендованы Министерством науки и высшего образования
Российской Федерации для публикации результатов диссертаций
на соискание ученой степени кандидата и доктора наук
Журнал индексируется в следующих информационно-справочных изданиях и библиографических
базах данных: Scopus, Реферативный журнал ВИНИТИ, eLibrary.ru, Ulrich's Periodicals Directory, EBSCO
Стр.2
НЕОНАТОЛОГИЯ
Тема номера
новости • мнения • обучение
Том 10, № 4 (38), 2022
Главный редактор
Дегтярев Дмитрий Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России,
заведующий кафедрой неонатологии Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский
Университет), председатель Этического комитета Российского общества неонатологов, Москва, Российская Федерация*
Заместитель главного редактора
Крючко Дарья Сергеевна – доктор медицинских наук, профессор, начальник управления трансляционной медицины и инновационных технологий ФМБА России, член
Европейского общества исследований в области педиатрии (ESPR), Москва, Российская Федерация* (neonatologyjournal@gmail.com)
Научный редактор
Ленюшкина Анна Алексеевна – кандидат медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии № 2 Института неонатологии и педиатрии
ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация*
Ответственный секретарь редакции
Пучкова Анна Александровна – кандидат медицинских наук, заведующий по клинической работе Научно-консультативного педиатрического отделения ФГБУ «НМИЦ
АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация*
Редакционная коллегия
Александрович Юрий Станиславович – доктор медицинских наук, профессор
(Санкт-Петербург, Российская Федерация)
Афонин Александр Алексеевич – доктор медицинских наук, профессор (Ростовна-Дону,
Российская Федерация)
Бокерия Екатерина Леонидовна – доктор медицинских наук (Москва, Российская
Федерация)*
Дегтярева Марина Васильевна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)*
Дмитриев Андрей Владимирович – доктор медицинских наук (Рязань, Российская
Федерация)
Зубков Виктор Васильевич – доктор медицинских наук (Москва, Российская
Федерация)*
Иванов Вадим Анатольевич – Assistant Professor (Oklahoma, USA)
Ионов Олег Вадимович – кандидат медицинских наук (Москва, Российская Федерация)*
Карпова
Анна Львовна – кандидат медицинских наук (Ярославль, Российская
Федерация)*
Кешишян Елена Соломоновна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)*
Малютина Людмила Вячеславовна – кандидат медицинских наук (Москва,
Российская Федерация)*
Мостовой Алексей Валерьевич – кандидат медицинских наук (Ярославль, Российская
Федерация)*
Нароган Марина Викторовна – доктор медицинских наук (Москва, Российская
Федерация)*
Овсянников Дмитрий Юрьевич – доктор медицинских наук (Москва, Российская
Федерация)
Панкратов Леонид Геннадьевич – кандидат медицинских наук (Санкт-Петербург,
Российская Федерация)
Романенко Владислав Александрович – доктор медицинских наук (Челябинск,
Российская Федерация)*
Русанов Сергей Юрьевич – кандидат медицинских наук (Екатеринбург, Российская
Федерация)*
Рюмина Ирина Ивановна – доктор медицинских наук (Москва, Российская
Федерация)
Сенькевич Ольга Александровна – доктор медицинских наук (Хабаровск,
Российская Федерация)*
Хаматханова Елизавета Мухтаевна – доктор медицинских наук (Москва, Российская
Федерация)*
Чубарова Антонина Игоревна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)
de Boode Willem-Pieter – MD, PhD (Nijmegen, Netherlands)
Saugstad Ola Didrik – Professor (Oslo, Norway)
Редакционный совет
Байбарина Елена Николаевна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)
Долгушина Наталия Витальевна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)
Чумакова Ольга Васильевна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)
Шабалов Николай Павлович – доктор медицинских наук, профессор (СанктПетербург,
Российская Федерация)
Яцык Галина Викторовна – доктор медицинских наук, профессор (Москва,
Российская Федерация)
* Члены Совета Общероссийской общественной организации содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов».
Расширенный неонатальный скрининг
на наследственные заболевания
Свидетельство о регистрации средства массовой информации
ПИ № ФС 77-53313 от 22.03.2013.
Учредитель и издатель
Журнал выходит 1 раз в 3 месяца.
ISSN 2308-2402 (Print)
ISSN 2658-7424 (Online)
Никакая часть издания не может быть воспроизведена без согласия редакции.
При перепечатке публикаций с согласия редакции ссылка
на журнал «Неонатология: новости, мнения, обучение» обязательна.
Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов.
Ответственность за содержание рекламных материалов несут рекламодатели.
Журнал распространяется бесплатно по базе данных Общероссийской
общественной организации содействия развитию неонатологии
«Российское общество неонатологов». Для остальных подписчиков:
подписной индекс 93502 (каталог «Пресса России»).
Правила для авторов на русском и английском языке размещены
на сайте журнала: http://neonatology-nmo.ru
ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа»: 115035, г. Москва, ул. Садовническая,
д. 11, стр. 12. Телефон: (495) 921-39-07, www.geotar.ru
© ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2022.
Все права защищены.
Медицинский редактор Ефимова Ольга, myahar@geotar.ru
Переводчик Баскевич М.А.
Верстка Килимник А.И.
Корректор Макеева Е.И.
Выпускающий редактор Красникова Ольга, krasnikova@geotar.ru
Подписано в печать: 07.11.2022.
Дата выхода в свет: 21.11.2022.
Тираж 3000 экземпляров.
Формат 60 х 901
Печать офсетная. 14 печ. л.
Отпечатано в ООО «Центр полиграфических услуг «Радуга»:
117105, г. Москва, Варшавское ш., 28А.
Заказ № 84.
/8
Цена свободная.
.
Стр.3
NEONATOLOGY
news • opinions • training
Volume 10, Issue 4 (38), 2022
Chief Editor
Degtyarev Dmitriy N. – MD, PhD, DSc, Professor, Deputy Director for Scientific Research at National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named
after Academician V.I. Kulakov of Ministry of Health of Russian Federation, Head of the Department of Neonatology, Clinical Institute of Child Health named after N.F. Filatov
of the I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of Healthcare of the Russian Federation (Sechenov University), Moscow, Russia*
Deputy Chief Editor
Kryuchko Daria S. – MD, PhD, DSc, Professor, Head of the Department of Translational Medicine and Innovative Technologies, Federal Medical-Biological Agency of the Russian
Federation, Member of the European Society for Paediatric Research (ESPR), Moscow, Russia* (neonatologyjournal@gmail.com)
Science editor
Lenyushkina Anna A. – MD, PhD, Head of the Resuscitation and Intensive Care Unit No. 2 of Neonatology and Pediatrics, Institute of Neonatology and Pediatrics of the National
Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician V.I. Kulakov of Ministry of Health of Russian Federation , Moscow, Russia*
Editorial executive secretary
Puchkova Anna A. – MD, PhD, Head of Clinical Work of Pediatric Unit at the National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after Academician
V.I. Kulakov of Ministry of Health of Russian Federation, Moscow, Russia*
Editorial Board
Alexandrovich Yuriy S. – MD, PhD, DSc, Professor, Saint Petersburg, Russia
Afonin Alexander A. – MD, PhD, DSc, Professor, Rostov-on-Don, Russia
Bokeria Ekaterina L. – MD, PhD, DSc, Moscow, Russia*
Degtyareva Marina V. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia*
Dmitriev Andrey V. – MD, PhD, DSc, Ryazan, Russia
Zubkov Viktor V. – MD, PhD, DSc, Moscow, Russia*
Ivanov Vadim A. – MD, USA
Ionov Oleg V. – MD, PhD, Moscow, Russia*
Karpova Anna L. – MD, PhD, Yaroslavl, Russia*
Keshishyan Elena S. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia*
Malyutina Lyudmila V. – MD, PhD, Moscow, Russia*
Mostovoy Alexey V. – MD, PhD, Yaroslavl, Russia*
Narogan Marina V. – MD, PhD, DSc, Moscow, Russia*
Ovsyannikov Dmitry Yu. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia
Pankratov Leonid G. – MD, PhD, Saint Petersburg, Russia
Romanenko Vladislav A. – MD, PhD, DSc, Professor, Chelyabinsk, Russia*
Rusanov Sergey Yu. – MD, PhD, Yekaterinburg, Russia*
Ryumina Irina I. – MD, PhD, DSc, Moscow, Russia
Senkevich Olga A. – MD, PhD, DSc, Professor, Khabarovsk, Russia*
Khamatkhanova Elisabeth M. – MD, PhD, DSc, Moscow, Russia*
Chubarova Antonina I. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia
De Boode Willem-Pieter – MD, PhD, Nijmegen, Netherlands
Saugstad Ola Didrik – Professor, Oslo, Norway
Editorial Council
Baibarina Elena N. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia
Dolgushina Nataliya V. – MD, PhD, Professor, Moscow, Russia
Shabalov Nicolay P. – MD, PhD, DSc, Professor, Saint Petersburg, Russia
Chumakova Olga V. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia
Yatsyk Galina V. – MD, PhD, DSc, Professor, Moscow, Russia
Topic of the issue
Expanded newborn screening
for hereditary diseases
* Members of The Russian Society of Neonatologists Council.
The mass media registration certificate
PI N FS 77-53313 from 22.03.2013.
Founder and publisher
ISSN 2308-2402 (Print)
ISSN 2658-7424 (Online)
Journal is published 1 time per 3 month.
No part of the journal "Neonatology: News, Opinions, Training" can be reproduced
without the written consent of the editorial office. Any reprint of publications with
the consent of the editorial office is allowed provided the work is properly cited.
Editorial opinion may not coincide with opinion of authors.
Advertisers carry responsibility for the content of their advertisements.
The journal is distributed free of charge on such databases as Russian Society
of Neonatologists. For the rest subscribers: subscription indexes in the “Press
of Russia” Agency catalogue: 93502.
Rules for authors in Russian and in English are available on the website
http://www.neonatology-nmo.ru
GEOTAR-Media publishing group: 115035, Moscow, Sadovnicheskaya St., 11, bld. 12
Phone: (495) 921-39-07.
© GEOTAR-Media Publishing Group, 2022.
All right reserved.
Medical editor: Efimova Olga, myahar@geotar.ru
Translator: Baskevich Maksim A.
Layout: Kilimnik Arina I.
Proofreader: Makeeva Elena I.
Desk editor: Krasnikova Olga N., krasnikova@geotar.ru
Signed in print: 07.11.2022.
Publication date: 21.11.2022.
Circulation of 3000 copies.
Format 60 х 901
Offset printing. 14 sh.
LLC “Center for Printing Services "RADUGA”
Warshawskoje schosse, 28A. Technopark NAGATINO.
Order No 84.
/8
Uncontrolled price.
.
Стр.4
СОДЕРЖАНИЕ CONTENTS
ОТ РЕДАКЦИИ
Дегтярев Д.Н.
Знаменательные даты современной отечественной
неонатологии
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Лазарева В.В., Нароган М.В., Ведихина И.А., Иванец Т.Ю.,
Зубков В.В., Рюмина И.В., Дегтярев Д.Н.
Обеспеченность фолатами глубоконедоношенных
детей в современных условиях выхаживания
и вскармливания
Грошева Е.В., Зубков В.В., Городнова Е.А., Молькова Е.А.,
Волостных Д.А., Гребнева О.В., Джуккаева М.М., Зорина П.С.,
Казанцева И.А., Кузнецова Е.Е., Шумакова О.В.
Выбор энтерального питания для доношенных
новорожденных в условиях отсроченного лактогенеза
с позиций понимания функциональных особенностей
желудочно-кишечного тракта в неонатальном периоде
Черневский Д.К., Розова Е.А., Новопольцева Е.Г.,
Мордвинов А.А.
Уровень осведомленности как основная причина
этических проблем генетических исследований
АНАЛИТИЧЕСКИЕ ОБЗОРЫ
Воронин С.В., Куцев С.И.
Неонатальный скрининг на наследственные
заболевания в России: вчера, сегодня, завтра
Шубина Е., Павлова Н.С., Донников А.Е., Померанцева Е.А.,
Трофимов Д.Ю.
Использование экзомного секвенирования
для проведения неонатального скрининга:
возможности и ограничения
Померанцева Е.А., Докшукина А.А., Дегтярева А.В.,
Масленников Д.Н., Трофимов Д.Ю., Дегтярев Д.Н.
Критерии оценки фенотипа новорожденного
для формирования группы повышенного риска
генетических заболеваний
Рудакова А.А., Ионов О.В., Филиппова Е.А., Сугак А.Б.,
Киртбая А.Р., Балашова Е.Н., Зубков В.В.
Возможности и ограничения применения
эхокардиографии врачом интенсивной терапии
в отделении реанимации и интенсивной терапии
новорожденных
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Овсянников Д.Ю., Цверава А.Г., Кршеминская И.В.,
Цыганков А.Е., Михеева А.А., Бережанский П.В.,
Мирошниченко В.П., Сигова Ю.А., Николишин А.Н.,
Горев В.В.
Пациенты с бронхолегочной дисплазией – группа риска
тяжелого течения острого бронхиолита респираторносинцитиальной
вирусной этиологии
Масленников Д.Н., Пупышева А.Ф., Ленюшкина А.А.,
Крылова Н.А., Большакова А.С., Саделов И.О., Гольцов А.Ю.,
Докшукина А.А., Шубина Е., Дегтярева А.В., Трофимов Д.Ю.
Перинатальная форма гипофосфатазии: обзор литературы
и клиническое наблюдение
4
75
63
54
47
40
34
28
17
8
6
EDITORIAL
Degtyarev D.N.
Significant dates of modern domestic neonatology
ORIGINAL RESEARCHES
Lazareva V.V., Narogan M.V., Vedikhina I.A., Ivanets T.Yu.,
Zubkov V.V., Ryumina I.V., Degtyarev D.N.
Comparative characteristics of extremely low birth weight
children receiving and not receiving folic acid
Grosheva E.V., Zubkov V.V., Gorodnova E.A., Molkova E.A.,
Volostnykh D.A., Grebneva O.V., Dzhukkayeva M.M., Zorina P.S.,
Kazantseva I.A., Kuznetsova E.E., Shumakova O.V.
The choice of enteral nutrition for full-term newborns
in conditions of delayed lactogenesis from the standpoint
of understanding the functional features
of the gastrointestinal tract in the neonatal period
Chernevsky D.K., Rozova E.A., Novopoltseva E.G.,
Mordvinov A.A.
Level of awareness as the main cause of ethical problems
in genetic studies
REVIEWS
Voronin S.V., Kutsev S.I.
Neonatal screening for hereditary diseases in Russia:
yesterday, today, and tomorrow
Shubina Je., Pavlova N.S., Donnikov A.E., Pomerantseva E.A.,
Trofimov D.Yu.
Perspectives and limitations of whole exome based neonatal
screening
Pomerantseva E.A., Dokshukina A.A., Degtyareva A.V.,
Maslennikov D.N., Trofimov D.Yu., Degtyarev D.N.
Criteria of phenotype assessment of newborn for the group
formation with increased risk of genetic diseases
Rudakova A.A., Ionov O.V., Filippova E.A., Sugak A.B.,
Kirtbaya A.R., Balashova E.N., Zubkov V.V.
Possibilities and limitations of the use of echocardiography
by an intensive care physician in neonatal intensive care
CLINICAL CASES
Ovsyannikov D.Yu., Tsverava A.G., Krsheminskaya I.V.,
Tsygankov A.E., Mikheeva A.A., Berezhanskiy P.V.,
Miroshnichenko V.P., Sigova Yu.A., Nikolishin A.N.,
Gorev V.V.
Patients with bronchopulmonary dysplasia are at risk of severe
bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus
Maslennikov D.N., Pupysheva A.F., Lenyushkina A.A.,
Krylova N.A., Bolshakova A.S., Sadelov I.O., Goltsov A.Yu.,
Dokshukina A.A., Shubina Je., Degtyareva A.V., Trofimov D.Yu.
The perinatal hypophosphatasia: A case report and review
of the literature
Журнал для непрерывного медицинского образования врачей
Стр.5
СОДЕРЖАНИЕ
КОЛОНКА ЮРИСТА
Мустафина-Бредихина Д.М.
КОЛОНКА ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПСИХОЛОГА
Суханова Е.И.
Паллиативный статус ребенка. Коммуникация
с родителями, находящимися в стадии отрицания
МЕЖДУНАРОДНЫЙ ОПЫТ
Моллой Э.Дж., Эль-Диб М., Джуул С.Э., Бендерс М.,
Гонсалес Ф., Бирер С., Ву И.В., Робертсон Н.Дж., Херли Т.,
Бранаган А., Коттен К.М., Тан С., Лаптук Э., Остин Т.,
Мохаммад Х., Роджерс Э., Лют К., Бонифачо С., Соул Д.С.,
Ганн А.Дж. Бонифачо С., Винтермарк П., Али Г., Чанг Т., Чау В.,
Гласс Г., Леммон М., Массаро А., Вустхофф К., деВебер Г.,
Пардо А., МакКаул М.К.
Нейропротекция у доношенных детей в отделении
интенсивной терапии: настоящее и будущее
НОВОСТИ КОХРАНА
НОВОСТИ НЕОНАТОЛОГИИ
ИНФОРМАЦИЯ
«Первые лица»: новый формат престижной премии
102
104
111
90
83
Профилактика претензий и жалоб пациентов к медицинским
организациям: практические советы юриста
86
LAWYER COLUMN
Mustafina-Bredikhina D.M.
Prevention of claims and complaints of patients to medical
organizations: practical advice from a lawyer
PERINATAL PSYCHOLOGIST COLUMN
Sukhanova E.I.
Children with palliative status. Communication with parents
who are in the stage of denial
INTERNATIONAL PRACTICE
Molloy E.J., El-Dib M., Juul S.E., Benders M., Gonzalez F., Bearer C.,
Wu Y.W., Robertson N.J., Hurley T., Branagan A., Cotten C.M.,
Tan S., Laptook A., Austin T., Mohammad Kh., Rogers E., Luyt K.,
Bonifacio S., Soul J.S., Gunn A. J., Bonifacio S., Wintermark P.,
Aly H., Chang T., Chau V., Glass H., Lemmon M., Massaro A.,
Wusthoff C., deVeber G., Pardo A., McCaul M.C.
Neuroprotective therapies in the NICU in term infants:
present and future
NEWS OF COCHRANE DATABASE
NEONATOLOGY NEWS
INFORMATION
"First Persons": a new format of the prestigious award
НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение. Том 10, № 4, 2022
5
Стр.6