Практическая онкология №2 2013

Стр.1

Стр.3

Стр.4

© Д.Е. Мацко и соавт., 2013 г. ББК Р 569.1831 ГБУЗ «СанктПетербургский клинический научно практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический)», СанктПетербургский государственный университет, С.Петербург При сравнении предыдущей и нынешней классификаций (2002 г vs 2013 г) необходимо учитывать изъятие и появление новых нозологических единиц, как в рамках прежних рубрик, так и во вновь введенных. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И ИХ ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ Д.Е. Мацко В начале становления учения о саркомах (конец IX  начало XX вв) опухоли, исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круг локлеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходи мости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим чис лом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик. Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформи ровались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем достижения молекулярной генетики последних 1015 лет постоянно вносят свои коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз личных нишах классификационных схем. Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет ме нее полугода тому назад (рис. 1) [17]2 . В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение струк туры классификации (как быть в таком случае, например, с промежуточными фор мами?), мы приводим ее полный перевод. КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013)а, б ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ Доброкачественные Липома............................................................................................................................................................... 8850/0 Липоматоз...................................................................................................................................................... 8850/0 Липоматоз нерва ...................................................................................................................................... 8850/0 Липобластома/липобластоматоз................................................................................................ 8881/0 Ангиолипома ................................................................................................................................................ 8861/0 Миолипома .................................................................................................................................................... 8890/0 Хондроидная липома ............................................................................................................................ 8862/0 Внепочечная ангиомиолипома ..................................................................................................... 8860/0 Вненадпочечниковая миелолипома ......................................................................................... 8870/0 Веретеноклеточная ............................................................................................................................../ 8857/0 Плеоморфная липома........................................................................................................................... 8854/0 Гибернома ....................................................................................................................................................... 8880/0 Промежуточные (местно агрессивные) Атипическая липоматозная опухоль ..................................................................................... / 8850/1 высокодифференцированная липосаркома ...................................................................... 8850/3 Злокачественные Дедифференцированная липосаркома .................................................................................. 8858/3 Миксоидная липосаркома ................................................................................................................. 8852/3 Плеоморфная липосаркома............................................................................................................. 8854/3 Липосаркома БДУ ..................................................................................................................................... 8850/3 ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 14, №2 – 2013 77

Стр.1

Practical oncology ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Узловатый фасциит......................................................................8828/0* Пролиферирующий фасциит .............................................8828/0* Пролиферирующий миозит.................................................8828/0* Оссифицирующий миозит Фибрознокостная псевдоопухоль опухоль пальцев Ишемический фасциит Эластофиброма ................................................................................ 8820/0 Фиброзная гамартома младенцев Шейный фиброматоз Ювенильный гиалиновый фиброматоз Фиброматоз с [цитоплазматическими] включениями телец Фиброма сухожильного влагалища ................................. 8813/0 Десмопластическая фибробластома............................... 8810/0 Миофибробластома маммарного типа ........................ 8825/0 Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма .................................................8816/0* Ангиомиофибробластома ....................................................... 8826/0 Клеточная ангиофиброма ....................................................... 9160/0 Фиброма шейного типа............................................................. 8810/0 Фиброма Гарднера ......................................................................... 8810/0 Кальцифицирующаяся фиброзная опухоль............8817/0* Промежуточные (местно агрессивные) Ладонный/подошвенный фиброматоз .......................8813/1* Фиброматоз десмоидного типа .......................................... 8821/1 Липофиброматоз ...........................................................................8851/1* Гигантоклеточная фибробластома................................... 8834/1 Промежуточные (редко метастазирующие) Выбухающая дерматофибросаркома ............................8832/1* Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома .............................................................8832/3* Пигментрированная выбухающая дерматофибросаркома .............................................................8833/1* Солитарная фиброзная опухоль .......................................8815/1* Злокачественная солитарная фиброзная опухоль....................................................................... 8815/3 Воспалительная миофибробластическая опухоль.................................................................................................... 8825/1 Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности .......................................................................8825/3* Миксовоспалительная фибробластическая саркома / Атипическая миксовоспалительная фибробластическая опухоль................................................8811/1* Фибросаркома младенцев ....................................................... 8814/3 Злокачественные Фибросаркома взрослых .......................................................... 8810/3 Миксофибросаркома................................................................... 8811/3 Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности ..............................8840/3* Склерозирующаяся эпителиоидная фибросаркома ..................................................................................8840/3* ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ Д.Е. Мацко ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Теносиновиальная гигантоклеточная локализованный тип.................................................................... 9252/0 диффузный тип...............................................................................9252/0* злокачественная..............................................................................9252/3* Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома........................................................ 8831/0 Промежуточные (редко метастазирующие) Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.................................................................................................... 8835/1 Гигантоклеточная опухоль мягких тканей ................ 9251/1 ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ Доброкачественные Глубокая лейомиома..................................................................... 8890/0 Злокачественные Лейомиосаркома (исключая кожную) .......................... 8890/3 ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ Гломусная опухоль (и ее варианты) ................................ 8711/0 Гломангиоматоз ............................................................................... 8711/!* Злокачественная гломусная опухоль.............................. 8711/3 Миоперицитома .............................................................................. 8824/0 Миофиброма ...................................................................................... 8824/0 Миофиброматоз .............................................................................. 8824/1 Ангиолейомиома............................................................................. 8894/0 ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ Доброкачественные Рабдомиома ......................................................................................... 8900/0 Взрослый тип ..................................................................................... 8904/0 Фетальный тип.................................................................................. 8903/0 Генитальный тип ............................................................................. 8905/0 Злокачественные Эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую).............. 8910/3 Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую) ....................... 8920/3 Плеоморфная рабдомиосаркома ...................................... 8901/3 Веретеноклеточная/склерозирующаяся рабдомиосаркома ........................................................................... 8912/3 СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Доброкачественные Гемангиома ........................................................................................... 9120/0 Синовиальная Венозная................................................................................................. 9122/0 Артериовенозная гемангиома/мальформация ...... 9123/0 Внутримышечная ............................................................................ 9132/0 Эпителиоидная гемангиома .................................................. 9125/0 ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 14, №2 – 2013 79

Стр.3

Д.Е. Мацко Ангиоматоз Лимфангиома..................................................................................... 9170/0 Промежуточные (местно агрессивные) Капошиформная гемангиоэндотелиома..................... 9130/1 Промежуточные (редко метастазирующие) Ретиформная гемангиоэндотелиома ............................9136/1* Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома ......................................................................... 9135/1 Смешанная гемангиоэндотелиома................................... 9136/1 Псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома ............................................................... 9136/1 Саркома Капоши ............................................................................. 9140/3 Злокачественные Эпителиоидная гемангиоэндотелиома ........................ 9133/3 Ангигиосаркома мягких тканей ......................................... 9120/3 КОСТНОХРЯЩЕВЫЕ ОПУХОЛИ Хондрома мягких тканей ......................................................... 9220/0 Внескелетная мезенхимальная хондросаркома.... 9240/3 Внескелетная остеосаркома .................................................. 9180/3 СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА Доброкачественная стромальная опухоль желудочнокишечного тракта.............................................. 8936/0 Стромальная опухоль желудочнокишечного тракта с неясным потенциалом злокачественности ........................................................................ 8936/1 Злокачественная стромальная опухоль желудочно кишечного тракта........................................................................... 8936/3 ОПУХОЛИ НЕРВОВ Доброкачественные Шваннома (включая варианты).......................................... 9560/0 Меланоцитарная шваннома..................................................9560/1* Нейрофиброма (включая варианты) ............................. 9540/0 Плексиформная нейрофиброма........................................ 9550/0 Периневриома................................................................................... 9571/0 Злокачественная периневриома ........................................ 9571/3 Зернистоклеточная опухоль................................................ 9580/0 Миксома нерва кожи.................................................................... 9562/0 Солитарная ограниченная неврома................................ 9570/0 Эктопическая менингиома ..................................................... 9530/0 Назальная гетеротопия глии Доброкачественная Тритонопухоль Гибридопухоли нервов............................................................9563/0* Злокачественные Злокачественная опухоль периферического нервного ствола ............................................................................... 9540/3 Эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола ................................9542/3* Злокачественная Тритонопухоль..................................... 9561/3 80 Practical oncology Злокачественная зернистоклеточная опухоль ..... 9580/3 Эктомезенхимома .......................................................................... 8921/3 ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ Доброкачественные Акральная фибромиксома....................................................... 8811/0 Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) ............................................. 8840/0 Юкстаартикулярная миксома ............................................. 8840/0 Глубокая («агрессивная») ангиомиксома ....................8841/0* Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль ..................................................8802/1* Эктопическая гамартоматозная тимома ..................... 8587/0 Промежуточные (местно агрессивные) Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль .............................................8811/1* Промежуточные (редко метастазирующие) Атипическая фиброксантома ............................................... 8830/1 Ангиоматозная фиброзная гистиоцитома ................ 8836/1 Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль .... 8842/0 Злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль .................................................... 8842/3 Смешанная опухоль без уточнений ................................ 8940/0 Злокачественная смешанная опухоль без уточнений.................................................................................... 8940/3 Миоэпителиома ............................................................................... 8982/0 Миоэпителиальная карцинома ........................................... 8982/3 Доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль ......................................................... 8990/0 Злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль ......................................................... 8990/3 Злокачественные Синовиальная саркома без уточнений ......................... 9040/3 Веретеноклеточная синовиальная саркома.............. 9041/3 Бифазная синовиальная саркома ...................................... 9043/3 Эпителиоидная саркома ........................................................... 8804/3 Альвеолярная мягкотканая саркома ................................ 9581/3 Светлоклеточная саркома мягких тканей .................. 9044/3 Внескелетная миксоидная хондросаркома ............... 9231/3 Внесклетная саркома Юинга ................................................ 9364/3 Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль.................................................................................................... 8806/3 Внепочечная рабдоидная опухоль ................................... 8963/3 Опухоли с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома) Доброкачественная PECома без уточнений ............8714/0* Злокачественная PECома без уточнений .................... 8714/3 Интимальная саркома ................................................................9137/3* ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 14, №2 – 2013

Стр.4